スティーブンスジョンソン症候群写真診断

スティーブンスジョンソン症候群写真

スティーブンス・ジョンソン症候群（SJS）は、紅斑、水疱、びらんが短期間に拡大し、皮膚の剥離が全身の10％未満にとどまる病態として整理されます。

参考）Image:スティーブンス-ジョンソン症候群（SJS）-MS…
写真では、暗赤色から紫調の斑、融合する紅斑、破れた水疱、びらん化した病変を確認し、単なる薬疹よりも痛みの強さと進行速度を重視します。

>斑は左右対称に出やすく、短時間で増える。
>水疱は張りを保つより、破れてびらんになりやすい。
>圧痛や灼熱感があれば重症薬疹を強く疑う。

SJSでは皮膚だけでなく、口唇・口腔、眼、鼻、外陰部などの粘膜障害が重要で、写真でも口唇潰瘍、結膜充血、眼脂、びらんが診断の手がかりになります。

参考）スティーヴンス・ジョンソン症候群（指定難病３８）＆#821…
厚生労働省の患者向け資料では、発熱、目の充血、めやに、まぶたの腫れ、くちびるや陰部のただれが早期受診の目安とされています。

>口唇の痂皮と出血性びらんは見逃しやすい。
>眼症状は皮膚所見と同時か、やや先行することがある。
>排尿時痛や肛門周囲痛は外陰部粘膜病変を示唆する。

原因の多くは医薬品で、抗菌薬、解熱鎮痛薬、抗てんかん薬、高尿酸血症治療薬などが代表的です。

参考）https://www.mhlw.go.jp/topics/2006/11/dl/tp1122-1a02.pdf
発症は服薬後2週間以内が多い一方、数日以内から1か月以上後まで幅があるため、写真評価と同時に時系列の確認が欠かせません。

>新規薬剤の開始時期を必ず確認する。
>市販薬や感冒薬も原因になりうる。
>中止歴があっても、直近投与薬を洗い直す。

SJSと中毒性表皮壊死融解症（TEN）は同じ疾患群に属し、剥離面積が10％未満ならSJS、30％超ならTEN、10～30％はオーバーラップと扱われます。

写真の印象だけでなく、体表面積の推定、Nikolsky徴候、全身状態、眼病変の強さを合わせて判断する必要があります。

>境界例では「SJSっぽい」で止めず、TEN移行を警戒する。
>広範囲びらんがなくても、粘膜病変が強ければ重症化を疑う。
>皮膚の痛みと急速な拡大は鑑別上の重要所見になる。

写真で最も重要なのは派手な水疱そのものより、「皮膚痛」「粘膜痛」「短時間の拡大」が同時にあるかどうかです。

見た目が強い薬疹でも、痛みが乏しく粘膜障害が軽ければ別疾患の可能性が上がり、逆に発疹が軽く見えても眼・口・陰部の障害がそろえばSJSを優先します。

>皮膚画像の印象だけで重症度を決めない。
>口腔、眼、陰部を同時に確認する。
>「写真で軽く見える重症例」を想定して初動する。

参考資料として、医療者向けの診断・治療の全体像は厚生労働省の重篤副作用疾患別対応マニュアルが有用です。

参考）https://www.mhlw.go.jp/topics/2006/11/tp1122-1a.html
診断基準や病型の整理は、難病情報センターの解説が実務上の確認に向いています。

眼合併症の取り扱いは別途重要で、日本皮膚科学会関連の診療ガイドライン情報も併読すると理解が深まります。